Definition
Die Myelofibrose ist eine seltene, erworbene chronische Erkrankung des Knochenmarks, die in jedem Lebensalter auftreten kann.
Verglichen mit der primären Thrombozythämie und Polycythaemia vera ist sie die ernsthaftete dieser Erkrankungen. Die Diagnose beruht auf dem Nachweis einer vermehrten Faserbildung im Knochenmark (daher der Name) und krankheitstypischen Genmutationen (JAK2, CALR, MPL und anderen). Die Krankheit kann entweder primär auftreten oder sich aus einer primären Thrombozythämie (Post-PT-MF) oder Polycythaemia vera (Post-PV-MF entwickeln.
Durch die Verfaserung kommt es zu einer Abnahme der Bildung von Erythrozyten (Anämie), Thrombozyten (Thrombozytopenie) oder Leukozyten (Leukozytopenie), die mit einer Abnahme der Belastbarkeit, Blutungen oder Infektionen verbunden sein kann. Gleichzeitig entwickelt sich eine Milzvergrößerung (Splenomegalie), die mit Beschwerden verbunden sein kann.
Die Behandlung erfolgt mit JAK2-Hemmstoffen wie Ruxolitinib, Momelotinib oder Fedratinib bzw. Transfusion von Blutbestandteilen.
Eine Heilung ist nur durch eine Fremdspender-Stammzelltransplantation möglich, die nur bis zu einem bestimmten Alter durchgeführt werden kann. Dazu muss ein geeigneter Spender gefunden werden. Die Transplantation ist auch heute noch mit erheblichen Komplikationen verbunden, sodass die Indikation, ob und wann sie durchgeführt werden soll, sorgfältig gestellt werden muss.
Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie
Die Empfehlungen des Expertengremiums der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) zur Myelofibrose wurden zuletzt im 12/2023 (Neufassung vor Verabschiedung) unter Mitarbeit von Prof. Dr. Petrides aktualisiert.
Veröffentlichungen von Prof. Dr. Petrides zur primären Myelofibrose
Prof. Dr. Petrides teilt seine umfangreiche Expertise in einer Vielzahl wissenschaftlicher Veröffentlichungen. Von Originalarbeiten und Übersichtsartikeln bis hin zu Lehrbuchbeiträgen und Expertenreviews – diese Publikationen spiegeln die Bandbreite seines medizinischen und wissenschaftlichen Engagements wider.
Prof. Petrides beim Vortrag zur Myelofibrose
Diagnostik im Fokus: Primäre Myelofibrose –
Wenn das Knochenmark vernarbt
Unter der Leitung von Chefredakteur Prof. Dr. Petrides erschien die Fachzeitschrift Campanile (Herausgeber: Gesellschaft zur Erforschung und Therapie chronisch myeloproliferativer Erkrankungen – CMPE e. V.).
In dieser Ausgabe beschreiben Jan Tauscher und Fabian Siegel anschaulich das komplexe Krankheitsbild der Primären Myelofibrose – von den ersten Symptomen über die Diagnose mittels Blut- und Knochenmarkanalysen bis hin zu modernen Therapieoptionen. Besonders eindrucksvoll: die mikroskopischen Abbildungen, die die fortschreitende Fibrosierung des Knochenmarks sichtbar machen.
2024
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MoReLife - real-life data support the potential of momelotinib as a safe and effective treatment option for cytopenic myelofibrosis patients.
Jilg S, Schwaab J, Sockel K, Crodel CC, Brueckl V, Stegelmann F, Jentzsch M, Sasca D, Moyses M, Fuhrmann S, Gundel D, Caduc M, Teichmann LL, Heidel F, Al-Ali HK, Petrides PE. Ann Hematol. 2024 Oct;103(10):4065-4077. doi: 10.1007/s00277-024-05908-4. Epub 2024 Jul 29. PMID: 39073589
2007
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Primäre Myelofibrose: Diagnostik, Pathobiochemie und neue therapeutische Entwicklungen
Petrides PE, krebsmedizin 16, 04/2007
2020
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Aurora-Kinase A-Hemmung bei Myelofibrose
Prof. Dr. med. Petro E. Petricdes, Info Hämatologie 2020; 23
2008
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Characterization of 35 new cases with four different MPLW515 mutations and essential thrombocytosis or primary myelofibrosis.
Schnittger S, Bacher U, Haferlach C, Beelen D, Bojko P, Bürkle D, Dengler R, Distelrath A, Eckart M, Eckert R, Fries S, Knoblich J, Köchling G, Laubenstein HP, Petrides PE, Planker M, Pihusch R, Weide R, Kern W, Haferlach T. Haematologica. 2009 Jan;94(1):141-4. doi: 10.3324/haematol.13224. Epub 2008 Nov 23. PMID: 19029146 Free PMC article.
2024
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MoReLife - real-life data support the potential of momelotinib as a safe and effective treatment option for cytopenic myelofibrosis patients.
Jilg S, Schwaab J, Sockel K, Crodel CC, Brueckl V, Stegelmann F, Jentzsch M, Sasca D, Moyses M, Fuhrmann S, Gundel D, Caduc M, Teichmann LL, Heidel F, Al-Ali HK, Petrides PE. Ann Hematol. 2024 Oct;103(10):4065-4077. doi: 10.1007/s00277-024-05908-4. Epub 2024 Jul 29. PMID: 39073589
2009
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Characterization of 35 new cases with four different MPLW515 mutations and essential thrombocytosis or primary myelofibrosis.
Schnittger S, Bacher U, Haferlach C, Beelen D, Bojko P, Bürkle D, Dengler R, Distelrath A, Eckart M, Eckert R, Fries S, Knoblich J, Köchling G, Laubenstein HP, Petrides PE, Planker M, Pihusch R, Weide R, Kern W, Haferlach T. Haematologica. 2009 Jan;94(1):141-4. doi: 10.3324/haematol.13224. Epub 2008 Nov 23. PMID: 19029146 Free PMC article.
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2008
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Characterization of 35 new cases with four different MPLW515 mutations and essential thrombocytosis or primary myelofibrosis.
Schnittger S, Bacher U, Haferlach C, Beelen D, Bojko P, Bürkle D, Dengler R, Distelrath A, Eckart M, Eckert R, Fries S, Knoblich J, Köchling G, Laubenstein HP, Petrides PE, Planker M, Pihusch R, Weide R, Kern W, Haferlach T. Haematologica. 2009 Jan; 94(1):141-4. doi: 10.3324/haematol.13224. Epub 2008 Nov 23. PMID: 19029146 Free PMC article.
2007
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{WIRD GESCANNT } Primäre Myelofibrose: Diagnostik, Pathobiochemie und neue therapeutische Entwicklungen
Petrides PE, krebsmedizin 16, 04/2007
Seit 2004 in deutscher und englischer Sprache:
Veröffentlichungen von CMPE bzw. MPN Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie chronisch myeloproliferativer Erkankungen
Im Jahre 2000 Organisation mit Prof. H.Pahl der ersten internationalen Konferenz zum Thema CMPE mit Publikation im Jahre 2004
Hämatologische Spezialsprechstunde
Prof. Petrides hält eine Spezialsprechstunde für Patienten mit primärer Myelofibrose in München ab.
Netzwerk für Betroffene seltener Blutkrankheiten
Die Selbsthilfegruppe PV / ET / MF bringt seit vielen Jahren Menschen mit diesen seltenen myeloproliferativen Erkrankungen zusammen. Die Gruppe hatte zeitweilig über 100 Mitglieder aus ganz Deutschland und trifft sich einmal jährlich zum persönlichen Austausch. Unterstützt wird sie von Prof. Dr. Petrides als beratender Arzt und Experte.
Die Mitglieder der SHG PV / ET / MF tauschen sich offen über alle Fragen rund um ihre Erkrankung aus – von Dosierung über Nebenwirkungen bis hin zum Umgang mit Diagnosen. Prof. Dr. Petrides gibt Orientierung zur Therapie, hilft, medizinische Begriffe besser zu verstehen und unterstützt uns dabei, unsere Blutbilder mit mehr Gelassenheit zu betrachten.
Durch Austausch und fachlichen Rat werden wir zu Expert:innen unserer eigenen Erkrankung und können sicherer und ruhiger mit ihr umgehen. Viele unserer Mitglieder schätzen besonders die gewachsene Vertrautheit – auch gemeinsam mit ihren Partnern – die diese Gruppe so wertvoll macht.
Gisela Hefft
Telefon: +49 (0) 61 92 / 2 53 71
Mobil: +49 (0) 176 / 70 03 29 46
E-Mail: polyzythaemie(a)gmail.com
Das Jahrestreffen 2026 ist geplant
vom 29.–31. Mai 2026
im Hotel Seehof Herrsching am Ammersee
Sobald es weitere Infos gibt, sind sie hier zu finden.
Als 1977 die seltene Krankheit Polyzythämia vera bei Hildegard Korsch, Gaggenau, festgestellt wurde, fühlte sie sich ziemlich allein gelassen. 1983 erfuhr sie über ein Inserat in einer Illustrierten von einem Mann, der ebenfalls unter der krankhaften Vermehrung von roten Blutkörperchen litt – weitere Leidensgenossen kamen dazu, die sich bei Frau Korsch trafen.
1995 gab es ein Treffen mit 15 Personen bei Frau Korsch. Damit war die Selbsthilfegruppe entstanden. Es wurde beschlossen, weitere Treffen jährlich jeweils durch ein Mitglied an dessen Wohnort zu organisieren.
Das erste Nachfolgetreffen wurde 1996 in Saalfeld organisiert.
nun kamen auch an Thrombozythämie und Myelofibrose erkrankte in die Gruppe
50 Personen
Der Verein CMPE e. V. wird gegründet: „Gesellschaft zur Erforschung und Behandlung chronisch myeloproliferativer Erkrankungen e. V.“, Sitz München, 1. Vorsitzender Prof. Petrides. Die Gründerin der SHG, Hildegard Korsch, verstarb im Sommer 2001
wegen des Todes nur ein kleines Treffen, es geht um die Weiterführung der SHG
ein neues Leitungsteam wird gewählt
62 Personen
70 Personen
die Leiterin der SHG, Frau Fürtsch, starb im Januar 2014
Heike Struzina übernimmt die Leitung
Im Oktober 2015 verstarb Frau Kupfernagel (geb. Struzina)
wegen der Corona-Pandemie ausgefallen